哈囉～大家日安～
不知各位朋友，您們知道何謂「貝歇氏病（貝賽特氏症）」嗎？
近日，我看到一則新聞。
新聞內部指稱，一位常上政論談話性節目的資深名嘴——馬西屏馬先生，驚爆曾染上這個罕見疾病。
雖然我不喜歡談政治，但其實在非選舉時期的期間，關鍵時刻常聊的一些神話、歷史之故事，一直也是我常慣性聽的節目。
為此，當我一聽說這種罕見疾病的存在後，
當下，我是頗為震驚的。
接下來書蟲花了一些時間去努力整理這個麻煩的病症。
概略如下：
貝賽特氏症（Behçet / Behçet's disease），或稱貝歇氏病 (Behçet's syndrome)、白賽病 (Morbus Behçet)、貝賽特氏症候群 (Behçet-Adamantiades syndrome)，或貝賽特氏綜合症，因多發於絲路國家，故亦稱絲路病。它是一種罕見的免疫系統的微血管系統性血管炎，此症會造成各種潰瘍及眼睛視覺的問題，20至40歲的青壯年人較易發病。
貝賽特氏症（BD），於1937年被土耳其的皮膚科醫生貝賽特（Hulusi Behçet）而命名，他首先發現了因基因問題引起的自體免疫異常而致病，主要症狀為：反覆性口腔潰瘍（recurrent oral ulcers）及口瘡三重複合症、反覆性生殖部位潰瘍（recurrent genital ulcers）及 葡萄膜炎（uveitis）。這是一種系統性疾病，它牽涉的內臟器官包括胃腸道、肺動脈、肌骨骼、心血管和神經系統。由於此症可影響幾乎人體內的每個器官，其他情況如血管炎，纖維肌肉痛、偏頭痛或中樞神經系統的問題、視力問題、心跳過速和關節疼痛，腫脹通常也與貝賽特氏症有關。
此症在中緯度地區有較高的病發率，例如土耳其一帶，日本的發生率亦較其他國家來得高。目前台灣的全民健保將此一疾病列為重大傷病之一。此一疾病與基因HLA-B51有較高的相關性。
此病症是如何發現的：
貝賽特氏症（BD），於1937年被土耳其的皮膚科醫生貝賽特（1889-1948）而命名，他亦是一名科學家，他於1924年是第一位從病人身上發現這種疾病，並在1936年在《皮膚期刊》發表這種疾病和性病的報告。
貝歇氏症的診斷標準：
一、 反覆發作性的口腔部黏膜潰瘍：大小深淺不一、經常是一群一群地出現（也有少數的患者只冒出單一個潰瘍）。可呈現出鵝口瘡狀或皰疹狀且具有相當程度的疼痛感的口腔部黏膜潰瘍，常常位於口腔、唇部、舌部、軟硬顎部、扁桃腺、和喉咽部的黏膜上。
二、 泌尿生殖器部黏膜潰瘍：具相當痛感的鵝口瘡狀泌尿生殖器部黏膜潰瘍。男性可出現在陰囊、陰莖、龜頭、尿道開口、會陰部、或肛門部位；而女性則可出現在大陰唇、小陰唇、陰道、肛門、會陰部、子宮頸、或陰蒂。這些泌尿生殖器部黏膜潰瘍可以持續性地存在，也可以是已經癒合而僅留下疤痕殘跡。
三、 皮膚病灶：（a）結節性紅斑：常常出現在下肢部脛骨前的皮膚區域上。為一紅斑狀的皮膚隆起，觸感較週圍正常皮膚要稍硬一些，可具有壓痛感；結節性紅斑通常是由於脂層炎，有時合併血管炎所引起的。（b）膿皰性丘疹、痤瘡狀病灶、水泡、及外觀上像極了毛囊炎的假性毛囊炎等等：這些皮膚病灶的分布往往較為分散，而且常常反覆性地發作，出現的區域主要位於軀幹部及四肢的近端部位；此外，臉上亦可出現。
四、 眼部病灶：前葡萄膜炎、後葡萄膜炎、眼球內的晶狀體中有由發炎細胞所構成的沉澱物、或視網膜血管炎等等。這些眼部病灶常常會引發視力膜糊，懼光，淚液分泌異常，眼球泛紅，眼部乾澀，甚至眼部疼痛等等的症狀。此外，視網膜血管阻塞，視力喪失，視神經病變，視乳突水腫，以及泛眼球性眼球炎也都有可能會發生。（真可怕
）
五、 皮下組織針頭（異物）扎刺或皮下生理食鹽水注射試驗陽性反應：貝歇氏症患者的皮膚及黏膜一旦受傷，其所引發的發炎反應往往會呈現出膿皰性丘疹狀的變化，外觀上常常會被誤認為是因為細菌感染而化膿；但事實上，這些傷口上的膿液如果送去作細菌培養，是長不出細菌來的。因此，貝歇氏症患者的皮膚在接受打針、抽血，或外傷之處往往會出現化膿性的變化，而且常常需要較長的時間才癒合。如果患者剛好沒有上述的傷口可供觀察時，醫師便會用針頭扎刺皮膚，或於扎刺的同時在皮下組織中注射生理食鹽水，並分別於二十四和四十八小時後判讀試驗的反應結果。
在上述的這五項診斷標準中，第一項的反覆發作性的口腔部黏膜潰瘍是必要的；若再加上第二項到第五項中有任何兩項出現的話，便可確立診斷為貝歇氏症。
結論
貝歇氏症是一種以血管炎為主要病理變化的自體免疫性失調疾病，由遺傳（基因、體質等）和環境（感染、環境暴露等）兩大因素所共同誘發的一種自身免疫系統攻擊自身器官組織的發炎性疾病。
貝歇氏症的臨床症狀表現具有相當的多樣性，而且症狀表現的嚴重度差異亦相當大：小自鵝口瘡、口腔黏膜潰瘍、泌尿生殖器部黏膜潰瘍、皮膚紅斑疹、痤瘡、水泡、外觀極像毛囊炎的假性毛囊炎、關節炎、以及表皮血栓靜脈炎等等，大至視網膜血管炎、視力喪失、中風、腸胃道出血、肋膜炎、咳血、動脈瘤、心包膜積水、心肌病變、腎絲球腎炎、腎衰竭等等。也正因為貝歇氏症的這種特性，在疾病初發，只出現些許口腔潰瘍或皮膚紅疹的時期未能妥善就醫接受治療的話，接著發作的就可能是視網膜血管炎、視力喪失、中風、腎衰竭、腸胃道出血、或咳血等重大器官侵犯。
一般大眾並不太認識這個疾病。是故往往怕罹患了個不太光彩的傳染病而諱疾忌醫（這真的。
很多朋友，得了一些稀有的病症，常常卻羞於見人。這反而讓自己經常性的抗拒就醫；這是不對的！），或因誤認為是別的疾病而四處尋求偏方，這些都不是面對疾病的健康心態。正確的作法是：一旦發現自己的身體出了問題，便要參考所述之病狀表徵，儘速至各大醫療院所的風濕過敏免疫科就醫，以尋求專科醫師的意見及協助。醫師亦會嚴守患者之隱私，並全力提供醫療上的協助，使疾病得到最佳治療。
以上，分享予各位。
我是書蟲，咱下次見！
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